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先天性心脏病

  -因素
  -种类
          (1) 心房间隔缺损
          (2) 主动脉缩窄
          (3) 心室间隔缺损
          (4) 大血管异位
          (5) 动脉导管未闭
          (6) 法乐氏四联症
-治疗
-料理及照顾





先天性心脏病

先天性心脏病是最常见的先天性疾病,每一千名初生婴儿大约有8名患有先天性心脏病。它是由于胎儿心脏在怀孕期不正常发展所致。引致胎儿心脏发展异常的原因虽然有很多, 但是大部份的病因都不能确定。

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因素

部份的先天性心脏病,可能与以下两项因素有关:

(1) 遗传因素

有家族病例的夫妇,如父母亲本身,亲戚或子女有先天性心脏病历史,他们下一胎发生心脏病的机会比没有家族病例的夫妇较高。此外胎儿遗传染色体发生异常,如唐氏综合症,发病率也较高。

(2) 环境因素

环境因素是指外来因素对胎儿发育的影响。如:妇女怀孕期间染上德国麻疹、糖尿病 、红斑性狼疮等都可引致胎儿心脏发展异常。其他如怀孕期间酗酒、接受X光幅射、服用某些药物等,都可能引致先天性心脏病。


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种类

一、心房间隔缺损

正常的心脏有左右心房,它们之间有一道心房间隔,将两边的血液分开。心房间隔缺损是指心房间隔出现一个或多个孔洞,血液可由左心房经间隔缺损流向右心房,然后经右心室进入肺部,引致肺部充血及加重心脏负荷。

临床征状:

细小的心房间隔缺损并不会产生病征。较大的心房间隔缺损可引致心脏杂音及心力衰竭,但是病征、病状通常于年纪较大时才出现。


治疗:

细小的缺损可能会自然闭合,无需特别治疗。部份中型的缺损如位置适中,可以施行介入性导管治疗,利用闭合器将缺损堵塞。大的缺损则需要用外科手术缝合,如有心衰竭的现象,可考虑用药物暂时控制。





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二、主动脉缩窄

主动脉是供应全身血液的管道。主动脉狭窄的位置通常发生于主动脉弓与下行主动脉的连接位,引致血流受阻。左心室需要增加压力才能维持正常的血液循环,严重的可引致心脏衰竭。

临床病征:

严重的病例会在出生后一个月内出现心脏衰竭的现象,如气喘、出汗、进食困难等。较轻的病例会在初生期后才发现,病征包括微弱的下肢脉搏、上肢高血压和心脏杂音等。

治疗:

在婴儿阶段,主动脉狭窄的治疗方法主要是外科手术矫正。年纪较大的病童可以用介入性导管球囊扩张术治疗。如果主动脉在手术后再次缩窄,亦可以应用球囊扩张术将窄位扩大,如果经扩张后再缩窄,可以考虑经导管放入金属支架,防止窄位再收缩。


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三、心室间隔缺损

正常的心脏有左右心室,它们之间有一道心室间隔,将两边的血液分开。心室间隔缺损是心室间隔出现了一个或多个孔洞,血液可由左心室经间隔缺损流向右心室,然后经肺动脉进入肺部血管。

临床病征:

细小的心室间隔缺损不会对血液循环造成坏影响,病者可能会没有病征,而祗有心脏杂音的现象。大的缺损会导致大量血液流向肺部,引致肺部充血和心脏衰竭。婴儿患者会有气喘、出汗、进食困难和体重增长缓慢的情况。

治疗:

细小的缺损对健康影响轻微,所以不需要修补,而且很可能会自然闭合。较大的缺损可引致心脏衰竭,需要用药物治疗和用手术方法将缺损缝合。近年利用介入性导管堵塞心室间隔缺损的技术日趋成熟,如果缺损的结构合适,可以考虑用导管方法处理。


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四、大血管异位

正常的血液循环是缺氧血液经右心室及肺循环进行气体交换,变成含氧的血经左心室及体循环将氧气输送至全身各器官。大血管异位为主动脉与肺动脉位置互换,即右心室出口连接主动脉,左心室出口则连接肺动脉,形成生理上体循环与肺循环互相分离。在大血管异位的情况下缺氧的血液由右心室泵出主动脉,经体循环输送身体各部份而引致发绀,而含氧的血液由左心室泵出肺动脉,继续留在肺循环.这种循环路线不能供给足够氧气到全身器官,所以患病婴儿大多会在初生期内夭折。

临床病征:

大血管异位的矫正通常会在出生后两星期内完成,但整个治疗过程需要结合药物、介入性导管及外科手术才能成功。

a) 药物治疗:

病儿需要静脉注输或口服前列腺素,以保持动脉导管畅通,纾缓缺氧。如有心脏衰竭,药物可以有效地控制病情。

b) 入性导管治疗:

利用导管施行球囊心房间隔造孔术,于心房间隔造一个缺损,以帮助肺循环及体循环血液的沟通,暂时纾缓缺氧。

c) 外科治疗:

大血管异位需要用手术方法将大血管对调回正确位置,以及将动脉导管结扎,将心房隔缺损修补。手术一般会在出生后两个星期内施行。


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五、动脉导管未闭

动脉导管是相连于主动脉及肺动脉的一小段血管。动脉导管在胎儿阶段是一个正常的结构,通常在婴儿出生后一两天内会自然闭合。如果出生后动脉导管一直维持原来状态,没有闭合就成为先天性心脏病。因为主动脉比肺动脉的血压高很多,因此血液会经动脉导管由主动脉分流往肺动脉,引致肺充血和心脏衰竭。

临床病征:

病者在出生后一、二天内出现严重缺氧及发钳:口唇、手指、脚趾呈紫蓝色。如患病婴儿同时患有心室间隔缺损或动脉导管未闭,会产生心脏衰竭、气喘、进食困难及出汗。

治疗:

药物可暂时纾缓心脏衰竭的病征。现时大部份病人可以应用介入性导管治疗,透过心导管将闭合器或弹簧圈来堵塞动脉导管。手术结扎动脉导管则适合早产及初生婴儿,或不适宜使用导管闭塞术的病人。


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六、法乐氏四联症

法乐氏四联症是最常见的发绀性先天性心脏病。这病症包括以下的心脏结构异常:

1. 心室间隔缺损
2. 肺动脉狭窄
3. 右心室肥厚
4. 主动脉向前移位,跨越心室间隔顶端

由于肺动脉狭窄,右心室往肺动脉的血流受阻,因而部份缺氧的血液会经心室间隔缺损分流至左心室进入主动脉,与含氧及呈红色的左心室血液混合,输送到全身各部份。

临床病征:

发绀是血液缺氧的表现。病童的口唇、手指和脚趾会呈现紫蓝色。缺氧亦会令病者运动量下降。有少部份病者可能会出现突发性严重发绀,如不及时紧急救治,病者可以因为严重缺氧而死亡。


治疗:

四联症的结构需要用外科手术矫正。如果病童因年纪太小或其他因素不适宜做矫正手术,可以首先进行一个“搭桥”手术,用一条人工的小管把大动脉和肺动脉连接起来,增加肺部的血流量,暂时纾缓缺氧。



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治疗

先天性心脏病的治疗

随着现代医学及儿童心脏科的不断发展,百分之九十的先天性心脏病都能够得到有效的治疗。成功的治疗是要经过一个复杂的过程,医护人员及家长齐心协力工作下才能达到。 先天性心脏病的治疗大致可分成三大类 :

(A) 药物:

药物可说是比较暂时性的治疗,通常是在接受外科手术或导管手术前用来稳定病情的方法。

治疗心脏衰竭的药物 --- 有毛地黄、利尿剂、血管扩张剂、钾盐等。
发绀病童所用的药物 --- 乙型阻断剂可以预防突发性严重缺氧。
治疗心律不正常的药物 --- 小部份病童在手术前或手术后会有心律过速的现象,合适的药物可以控制心跳突然加快的发生。
抗凝血药物 --- 部份病童在接受了分流手术或换心瓣手术后,需服食抗凝血药物,以防止血液凝固引致血栓塞。

(B) 介入性导管手术

心导管手术是近年来发展最快的治疗方法,它适用于治疗动脉导管未闭、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和部份心房或心室间缺损的治疗,好处是创伤性低,不会在胸部留下永久性的疤痕,手术后复原快和住院时间短。此外很多手术后的后遗症,如支肺动脉狭窄等也可用此方法来代替重做手术。

(C) 外科手术:

心脏外科手术只有三十多年的历史,是治疗先天性心悦病的主要方法。早期只能做一些简单的手术如动脉导管结扎手术,主动脉或心瓣狭窄扩宽手术等。直至人工心肺机的发明,才使心脏手术的发展一日千里,令复杂的先天性心脏病也有治愈的希望。

手术后跟进:很多术后的先天性心脏病童都需要医护人员的跟进,因为部份仍会产生后遗症,如残余分流、血管狭窄 心瓣倒流、心脏功能衰退及心律不齐等。

虽然百分之九十的先天性心脏病都可以用以上三种方法治疗,但仍然有百分之十左右的病童,因为太复杂的心脏结构,而不可能以矫正手术治疗,需要进行换心手术,但目前香港捐赠心脏的数目非常少,希望在不久将来这情况会有所改善。


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料理及照顾

(1) 清楚了解病童的心脏病

家长要了解孩子的病情,如因其他问题需要看医生时,应告知医生有关孩子的心脏病资料,以方便他们作出相配合的治疗。

(2) 留意病情的进展

心脏衰竭和紫绀的现象,都需要细心观察,如发觉有加重的迹像,就应及早覆诊,让医生评估是否需要调较药物份量或提早做手术。

(3) 药物的进食

药物治疗大部份都是暂时及辅助性的。家长需注意为病童定时进食准确的份量,医生会 向家长详细解释药物的作用及副作用,如病童患有其他疾病时,便应尽快请教医生,以确定是否需要调校药物。

(4) 饮食的照料

在饮食方面,一般都不须特别戒口或作出限制,最重要是病童有充足及均衡营养,以促进发育及手术后痊愈。如有气喘引致哺饲上困难,家长便需多花时间及忍耐。

(5) 运动

运动对儿童身心发展十分重要,适量的运动可增强病童的心肺功能,因此不应作不必要的限制,医生会根据病情建议一个合适的运动量 一般来说,对于轻微的病情无须作出限制,病童的运动量跟正常儿童无异。但较严重的病情如心脏衰竭或紫绀,病童运动量会比正常孩童低,不宜进行剧烈运动。如运动量明显下降,家长就需要特别留意,因为病情可能已经加重,需要提早做手术。 有部份病童的运动量是需要严加限制的,如主动脉心瓣狭窄,此症会因剧烈运动而引致突然死亡。 服食薄血药 (抗凝血剂)的病童也不宜做太剧烈的运动,因为受伤可引致流血不止甚至内出血。

(6) 保持口腔及牙齿健康

保持口腔及牙齿健康可避免细菌进入血液,引致心内膜发炎,患病儿童如需要接受牙科治疗时,必须告知牙医患有心脏病,以便牙医采取适当的预防措施,给予小孩服食抗生素,防止心内膜发炎的发生。

(7) 预防疫苗的接种

病童应接受与正常儿童一样的疫苗注射,而在医生指导下,部份病童可能需要加种一些疫苗,以增强抵抗力。



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