先天性心臟病
先天性心臟病是最常見的先天性疾病,每一千名初生嬰兒大約有8名患有先天性心臟病。它是由於胎兒心臟在懷孕期不正常發展所致。引致胎兒心臟發展異常的原因雖然有很多, 但是大部份的病因都不能確定。
因素
部份的先天性心臟病,可能與以下兩項因素有關:
(1) 遺傳因素
有家族病例的夫婦,如父母親本身,親戚或子女有先天性心臟病歷史,他們下一胎發生心臟病的機會比沒有家族病例的夫婦較高。此外胎兒遺傳染色體發生異常,如唐氏綜合症,發病率也較高。
(2) 環境因素
環境因素是指外來因素對胎兒發育的影響。如:婦女懷孕期間染上德國麻疹、糖尿病 、紅斑性狼瘡等都可引致胎兒心臟發展異常。其他如懷孕期間酗酒、接受X光幅射、服用某些藥物等,都可能引致先天性心臟病。
種類
一、心房間隔缺損
正常的心臟有左右心房,它們之間有一道心房間隔,將兩邊的血液分開。心房間隔缺損是指心房間隔出現一個或多個孔洞,血液可由左心房經間隔缺損流向右心房,然後經右心室進入肺部,引致肺部充血及加重心臟負荷。
臨床徵狀:
細小的心房間隔缺損並不會產生病徵。較大的心房間隔缺損可引致心臟雜音及心力衰竭,但是病徵、病狀通常於年紀較大時才出現。
治療:
細小的缺損可能會自然閉合,無需特別治療。部份中型的缺損如位置適中,可以施行介入性導管治療,利用閉合器將缺損堵塞。大的缺損則需要用外科手術縫合,如有心衰竭的現象,可考慮用藥物暫時控制。
二、主動脈縮窄
主動脈是供應全身血液的管道。主動脈狹窄的位置通常發生於主動脈弓與下行主動脈的連接位,引致血流受阻。左心室需要增加壓力才能維持正常的血液循環,嚴重的可引致心臟衰竭。
臨床病徵:
嚴重的病例會在出生後一個月內出現心臟衰竭的現象,如氣喘、出汗、進食困難等。較輕的病例會在初生期後才發現,病徵包括微弱的下肢脈搏、上肢高血壓和心臟雜音等。
治療:
在嬰兒階段,主動脈狹窄的治療方法主要是外科手術矯正。年紀較大的病童可以用介入性導管球囊擴張術治療。如果主動脈在手術後再次縮窄,亦可以應用球囊擴張術將窄位擴大,如果經擴張後再縮窄,可以考慮經導管放入金屬支架,防止窄位再收縮。
三、心室間隔缺損
正常的心臟有左右心室,它們之間有一道心室間隔,將兩邊的血液分開。心室間隔缺損是心室間隔出現了一個或多個孔洞,血液可由左心室經間隔缺損流向右心室,然後經肺動脈進入肺部血管。
臨床病徵:
細小的心室間隔缺損不會對血液循環造成壞影響,病者可能會沒有病徵,而祗有心臟雜音的現象。大的缺損會導致大量血液流向肺部,引致肺部充血和心臟衰竭。嬰兒患者會有氣喘、出汗、進食困難和體重增長緩慢的情況。
治療:
細小的缺損對健康影響輕微,所以不需要修補,而且很可能會自然閉合。較大的缺損可引致心臟衰竭,需要用藥物治療和用手術方法將缺損縫合。近年利用介入性導管堵塞心室間隔缺損的技術日趨成熟,如果缺損的結構合適,可以考慮用導管方法處理。
四、大血管異位
正常的血液循環是缺氧血液經右心室及肺循環進行氣體交換,變成含氧的血經左心室及體循環將氧氣輸送至全身各器官。大血管異位為主動脈與肺動脈位置互換,即右心室出口連接主動脈,左心室出口則連接肺動脈,形成生理上體循環與肺循環互相分離。在大血管異位的情況下缺氧的血液由右心室泵出主動脈,經體循環輸送身體各部份而引致發紺,而含氧的血液由左心室泵出肺動脈,繼續留在肺循環.這種循環路線不能供給足夠氧氣到全身器官,所以患病嬰兒大多會在初生期內夭折。
臨床病徵:
大血管異位的矯正通常會在出生後兩星期內完成,但整個治療過程需要結合藥物、介入性導管及外科手術才能成功。
a) 藥物治療:
病兒需要靜脈注輸或口服前列腺素,以保持動脈導管暢通,紓緩缺氧。如有心臟衰竭,藥物可以有效地控制病情。
b) 入性導管治療:
利用導管施行球囊心房間隔造孔術,於心房間隔造一個缺損,以幫助肺循環及體循環血液的溝通,暫時紓緩缺氧。
c) 外科治療:
大血管異位需要用手術方法將大血管對調回正確位置,以及將動脈導管結紮,將心房隔缺損修補。手術一般會在出生後兩個星期內施行。
五、動脈導管未閉
動脈導管是相連於主動脈及肺動脈的一小段血管。動脈導管在胎兒階段是一個正常的結構,通常在嬰兒出生後一兩天內會自然閉合。如果出生後動脈導管一直維持原來狀態,沒有閉合就成為先天性心臟病。因為主動脈比肺動脈的血壓高很多,因此血液會經動脈導管由主動脈分流往肺動脈,引致肺充血和心臟衰竭。
臨床病徵:
病者在出生後一、二天內出現嚴重缺氧及發鉗:口唇、手指、腳趾呈紫藍色。如患病嬰兒同時患有心室間隔缺損或動脈導管未閉,會產生心臟衰竭、氣喘、進食困難及出汗。
治療:
藥物可暫時紓緩心臟衰竭的病徵。現時大部份病人可以應用介入性導管治療,透過心導管將閉合器或彈簧圈來堵塞動脈導管。手術結紮動脈導管則適合早產及初生嬰兒,或不適宜使用導管閉塞術的病人。
六、法樂氏四聯症
法樂氏四聯症是最常見的發紺性先天性心臟病。這病症包括以下的心臟結構異常:
1. 心室間隔缺損
2. 肺動脈狹窄
3. 右心室肥厚
4. 主動脈向前移位,跨越心室間隔頂端
由於肺動脈狹窄,右心室往肺動脈的血流受阻,因而部份缺氧的血液會經心室間隔缺損分流至左心室進入主動脈,與含氧及呈紅色的左心室血液混合,輸送到全身各部份。
臨床病徵:
發紺是血液缺氧的表現。病童的口唇、手指和腳趾會呈現紫藍色。缺氧亦會令病者運動量下降。有少部份病者可能會出現突發性嚴重發紺,如不及時緊急救治,病者可以因為嚴重缺氧而死亡。
治療:
四聯症的結構需要用外科手術矯正。如果病童因年紀太小或其他因素不適宜做矯正手術,可以首先進行一個「搭橋」手術,用一條人工的小管把大動脈和肺動脈連接起來,增加肺部的血流量,暫時紓緩缺氧。
治療
先天性心臟病的治療
隨著現代醫學及兒童心臟科的不斷發展,百分之九十的先天性心臟病都能夠得到有效的治療。成功的治療是要經過一個複雜的過程,醫護人員及家長齊心協力工作下才能達到。
先天性心臟病的治療大致可分成三大類 :
(A) 藥物:
藥物可說是比較暫時性的治療,通常是在接受外科手術或導管手術前用來穩定病情的方法。
治療心臟衰竭的藥物 --- 有毛地黃、利尿劑、血管擴張劑、鉀鹽等。
發紺病童所用的藥物 --- 乙型阻斷劑可以預防突發性嚴重缺氧。
治療心律不正常的藥物 --- 小部份病童在手術前或手術後會有心律過速的現象,合適的藥物可以控制心跳突然加快的發生。
抗凝血藥物 --- 部份病童在接受了分流手術或換心瓣手術後,需服食抗凝血藥物,以防止血液凝固引致血栓塞。
(B) 介入性導管手術
心導管手術是近年來發展最快的治療方法,它適用於治療動脈導管未閉、肺動脈狹窄、主動脈狹窄和部份心房或心室間缺損的治療,好處是創傷性低,不會在胸部留下永久性的疤痕,手術後復原快和住院時間短。此外很多手術後的後遺症,如支肺動脈狹窄等也可用此方法來代替重做手術。
(C) 外科手術:
心臟外科手術只有三十多年的歷史,是治療先天性心悅病的主要方法。早期只能做一些簡單的手術如動脈導管結紮手術,主動脈或心瓣狹窄擴寬手術等。直至人工心肺機的發明,才使心臟手術的發展一日千里,令複雜的先天性心臟病也有治癒的希望。
手術後跟進:很多術後的先天性心臟病童都需要醫護人員的跟進,因為部份仍會產生後遺症,如殘餘分流、血管狹窄 心瓣倒流、心臟功能衰退及心律不齊等。
雖然百分之九十的先天性心臟病都可以用以上三種方法治療,但仍然有百分之十左右的病童,因為太複雜的心臟結構,而不可能以矯正手術治療,需要進行換心手術,但目前香港捐贈心臟的數目非常少,希望在不久將來這情況會有所改善。
料理及照顧
(1) 清楚瞭解病童的心臟病
家長要瞭解孩子的病情,如因其他問題需要看醫生時,應告知醫生有關孩子的心臟病資料,以方便他們作出相配合的治療。
(2) 留意病情的進展
心臟衰竭和紫紺的現象,都需要細心觀察,如發覺有加重的跡像,就應及早覆診,讓醫生評估是否需要調較藥物份量或提早做手術。
(3) 藥物的進食
藥物治療大部份都是暫時及輔助性的。家長需注意為病童定時進食準確的份量,醫生會 向家長詳細解釋藥物的作用及副作用,如病童患有其他疾病時,便應儘快請教醫生,以確定是否需要調校藥物。
(4) 飲食的照料
在飲食方面,一般都不須特別戒口或作出限制,最重要是病童有充足及均衡營養,以促進發育及手術後痊癒。如有氣喘引致哺飼上困難,家長便需多花時間及忍耐。
(5) 運動
運動對兒童身心發展十分重要,適量的運動可增強病童的心肺功能,因此不應作不必要的限制,醫生會根據病情建議一個合適的運動量 一般來說,對於輕微的病情無須作出限制,病童的運動量跟正常兒童無異。但較嚴重的病情如心臟衰竭或紫紺,病童運動量會比正常孩童低,不宜進行劇烈運動。如運動量明顯下降,家長就需要特別留意,因為病情可能已經加重,需要提早做手術。
有部份病童的運動量是需要嚴加限制的,如主動脈心瓣狹窄,此症會因劇烈運動而引致突然死亡。
服食薄血藥 (抗凝血劑)的病童也不宜做太劇烈的運動,因為受傷可引致流血不止甚至內出血。
(6) 保持口腔及牙齒健康
保持口腔及牙齒健康可避免細菌進入血液,引致心內膜發炎,患病兒童如需要接受牙科治療時,必須告知牙醫患有心臟病,以便牙醫採取適當的預防措施,給予小孩服食抗生素,防止心內膜發炎的發生。
(7) 預防疫苗的接種
病童應接受與正常兒童一樣的疫苗注射,而在醫生指導下,部份病童可能需要加種一些疫苗,以增強抵抗力。